Kuidas tippfüüsik Stephen Hawking saab ruttu surmava haigusega juba üle 50 aasta elada?
Tolle närvihaiguse eest pole kaitstud mitte keegi. Haiguse kulg algab lihaste nõrgenemisega ning jätkub nende kärbumise ja halvatusega, millega koos kaovad kõnevõime, suutlikkus neelata ja isegi hingamisvõime.
ALS-i diagnoosi saanud haigete edaspidise elu keskmine eeldatav kestus jääb kahe ja viie aasta vahele. 20 protsenti ohvritest elavad kauem kui viis aastat. Vähem kui viis protsenti püsivad elus rohkem kui kaks kümnendit pärast diagnoosimist.
Pennsylvania osariikliku ülikooli üldneuroloogiakeskuse juures tegutseva ALS-i uurimisrühma juht ja neuroloogia aseprofessor dr Leo McCluskey märgib, et ALS tapab peamiselt kahelt viisil.
Üks on haiguse mõju hingamislihastele, mis toob kaasa hingamisfunktsiooni pärssumise ja lämbumise. Teine on neelamislihaste töö mandumine, mis võib kaasa tuua vedelikupuuduse ja alatoitumise. „Kui need kaks tegurit teid ei mõjuta,“ rõhutas dr McCluskey, „võite potentsiaalselt elada üsna pikalt.“
Hawkingi juhtum tundub siiski olevat eriline. See, kui edukalt tal on õnnestunud elus püsida, on mõned eksperdid pannud arvama, et ta ei saa tegelikult põdeda ALS-i, mis reeglina ohvritele kiirelt otsa peale teeb.
„Ebatavaline pole mitte ainult haigusega elatud aja pikkus, vaid ka asjaolu, et haigus paistab olevat end „läbi põletanud“. Hawkingi tervislik seisund tundub olevat suhteliselt stabiilne. Taoline stabiliseerumine on äärmiselt ebatavaline,“ kirjutas King’s College Londoni kliinilise neuroloogia professor Nigel Leigh 2002. aastal ajakirjas British Medical Journal.
Hawkingi võitlus haigusega on olnud ebatavaline päris algusest peale ning tema juhtumi iseärasused võivadki teadlaste osutusel vähemalt osaliselt selgitada tippfüüsiku imetabast pikaealisust.
ALS lööb reeglina välja vanemas keskeas; diagnoosi saamise keskmine vanus on 55 eluaastat. Ehkki varajane diagnoos tähendas, et Hawking on sunnitud oma ülejäänud päevad ränga haigusega võitlema, garanteeris see talle ka pikema eluspüsimise tõenäosuse.
„Oleme avastanud, et nooremate patsientide ellujäämislootus on märkimisväärselt parem; seda saab mõõta mitmetes aastates. Mõned noored patsiendid elavad pärast diagnoosimist isegi kauem kui kümme aastat,“ kirjutas prof Leigh. „Kummalisel kombel on haiguse kulg noorena haigestunute jaoks teistsugune ning keegi ei tea, miks see nii on.“
„Kindlasti on abiks olnud see, et mul on töö ja et minu eest on nii hästi hoolt kantud,“ rääkis Hawking ise 2011. aastal ajalehele New York Times antud intervjuus. „Mul on vedanud, et töötan teoreetilise füüsika vallas. See on üks vähestest valdkondadest, millega tegelemisele pole minu puue tõsine takistus.“